Todas as formas de esclerose lateral amiotrófica têm causa comum

Estudo publicado na revista “Nature”

06 setembro 2011
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Um estudo da Universidade Northwestern, EUA, identificou, pela primeira vez, uma causa comum para o desenvolvimento de todas as formas de esclerose lateral amiotrófica (ELA). Esta descoberta, publicada na revista “Nature”, fornece um objectivo comum para o desenvolvimento de novos fármacos e mostra que todos os tipos de ELA têm uma origem comum baseada na incompetência celular.

 

A esclerose lateral amiotrófica (ELA ou doença de Lou Gehrig) é uma doença neurodegenerativa fatal que paralisa os pacientes. O desconhecimento do processo pelo qual ela se desenvolve tem sido um desafio para os cientistas e impediu o desenvolvimento de terapias eficazes. Os investigadores não sabiam até ao momento que todas as suas formas, de facto, convergem num processo patológico comum.

 

A base deste distúrbio é uma falha no sistema de reciclagem de proteínas nos neurónios da medula espinhal e no cérebro. O bom funcionamento desses neurónios depende da reciclagem eficaz dos blocos de construção das proteínas nas células. Na ELA, o sistema de reciclagem falha e as células não podem ser reparadas, por isso, acabam por sofrer danos graves.

 

"Estes novos dados abrem um novo campo para encontrar um tratamento eficaz para a ELA," disse, em comunicado de imprensa, o principal autor do estudo, Teepu Siddique, neurologista da Universidade de Northwestern, acrescentando que "agora podem ser feitos testes com medicamentos que regulem esta via da proteína ou optimizando-a para funcionar como deveria num estado normal."

 

De acordo com Siddique, a descoberta da falha na reciclagem de proteínas também pode desempenhar um papel importante noutras doenças neurodegenerativas, como a doença de Alzheimer, demência frontotemporal e a doença de Parkinson, patologias que se caracterizam pela agregação de proteínas. A remoção de proteínas danificadas é essencial para a função celular optimizada.

 

A falha na reciclagem ocorre em três formas de ELA: a hereditária (familiar), a não hereditária (esporádica), e a ELA que afecta o cérebro (demência-ELA). Uma investigação paralela, realizada por cientistas da Escola Feinberg, da mesma universidade, também descobriu uma nova mutação genética presente na ELA familiar e na demência ELA, que une estas duas formas da doença.

 

A ELA  afecta cerca de 350 mil pessoas em todo o mundo, incluindo crianças e adultos, 50% das pessoas afectadas morrem nos primeiros três anos após o aparecimento da doença. Nesta doença motora, os pacientes perdem progressivamente a força muscular até ficarem paralisados e incapazes de se movimentar, falar, engolir ou respirar.  

 

ALERT Life Sciences Computing, S.A.

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