Esclerose lateral amiotrófica: identificado impulsionador de danos nas células nervosas

Estudo publicado na revista “Science”

31 agosto 2016
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Investigadores americanos identificaram o impulsionador-chave dos danos das células nervosas nos indivíduos com esclerose lateral amiotrófica (ELA), dá conta um estudo publicado na revista “Science”.
 

O estudo levado a cabo pelos investigadores da Escola de Medicina de Harvard, nos EUA, pode conduzir ao desenvolvimento de nova terapias contra esta doença neurodegenerativa progressiva e incurável.
 

O aparecimento da ELA, também conhecida como doença de Lou Gehrig, é marcado pela degradação progressiva e a eventual morte de axónios neuronais, as projeções delgadas encontradas nas células nervosas que transmitem sinais de uma célula para outra.
 

O estudo apurou que o comportamento aberrante de uma enzima chamada RIPK1 danifica os axónios neuronais ao perturbar a produção de mielina, a substância gelatinosa que envolve os axónios e que os isola de uma lesão.
 

Experiências realizadas em ratinhos e células humanas com ELA indicaram que quando a RIPK1 está fora do controlo, pode produzir danos nos axónios ao desencadear uma reação química que culmina na destruição da mielina e provoca a degeneração dos axónios.
 

A RIPK1 causa danos ao atacar diretamente um tipo de células nervosas, os oligodendrócitos, que produzem a mielina, que é rica em gordura e proteína e que se envolve em torno dos axónios para apoiar a sua função e os proteger contra danos.
 

Estudos anteriores já tinham demonstrado que a RIPK1 poderia ser bloqueada com uma substância denominada necrostatina-1. De facto, os investigadores, liderados por Ravits, J. Yuan, demonstraram que a necrostatina-1 controla a atividade da RIPK1 em células de ratinho geneticamente alterados para desenvolver ELA.
 

A necrostatina-1 foi utilizada para o tratamento de ratinhos com lesão nos axónios e fraqueza da perna traseira, semelhante à fraqueza muscular que ocorre nas fases iniciais da doença nos seres humanos. Verificou-se que a necrostatina-1 não só restabeleceu a bainha de mielina e parou lesão, como também impediu a fraqueza dos membros nos animais tratados.
 

Os investigadores constataram ainda que quando o gene OPTN, que já tinha sido associado ao desenvolvimento da esclerose múltipla, funciona corretamente parece regular o comportamento da RIPK1, garantido que os níveis se mantêm controlados. Na ausência deste gene, a RIPK1 parece sair fora de controlo e causar danos.
 

O estudo sugere também que a RIPK1 pode estar envolvida em várias doenças neurodegenerativas caracterizadas por danos nos axónios, incluindo a esclerose múltipla, determinadas formas de atrofia muscular espinal e ainda a doença de Alzheimer.
 

ALERT Life Sciences Computing, S.A.

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