Esclerose lateral amiotrófica: como ocorre a degeneração dos neurónios?

Estudo publicado na revista “Cerebral Cortex”

02 fevereiro 2015
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Investigadores americanos descobriram o mecanismo responsável pela degeneração celular dos neurónios motores superiores, um pequeno grupo de células cerebrais que têm um papel chave no desenvolvimento da esclerose lateral amiotrófica, dá conta um estudo publicado na revista “Cerebral Cortex”.
 

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença neuromuscular fatal caracterizada pela degeneração dos neurónios motores, que provoca fraqueza muscular, problemas na fala, deglutição e na respiração conduzindo à paralisia e morte. A ocorrência de defeitos nos neurónios motores superiores, que enviam mensagens do cérebro para a medula espinal para ativar o movimento voluntário, pode ser a causa da doença. A progressão da doença varia de pessoa para pessoa, mas a média de esperança de vida após o diagnóstico é de dois a cinco anos.
 

Os investigadores da Universidade de Northwestern, nos EUA, já tinham estabelecido em estudos anteriores o papel importante que os neurónios motores superiores desempenham no desenvolvimento da esclerose lateral amiotrófica.
 

No presente estudo, os investigadores, liderados por Hande Ozdinler, começaram por explicar por que motivo este grupo de neurónios, que representam apenas cerca de 150.000 dos 2 mil milhões de células no cérebro, são vulneráveis à degeneração.
 

Após terem desenvolvido um modelo animal, os investigadores verificaram que o aumento do stress no retículo endoplasmático, um componente celular envolvido na produção de proteínas e lípidos, era uma das causas da morte dos neurónios motores superiores.
 

De forma a obter este novo modelo animal, os investigadores cruzaram ratinhos que não expressavam o gene UCHL1. A ocorrência de mutações neste gene já tinha sido associada a defeitos motores em pacientes humanos. Através da utilização de culturas de células e deste novo modelo animal, os investigadores constataram que a perda da função da proteína UCHL1 afetava as vias de regulação da proteína, o stress do retículo endoplasmático e a sobrevivência dos neurónios motores superiores.
 

“Agora que percebemos a importância dos neurónios motores superiores, necessitamos de desenvolver terapias que melhorem a sua sobrevivência. Este estudo dá-nos um alvo para prosseguir, colocando-nos mais perto de desenvolver estratégias terapêuticas mais eficazes”, revelou, em comunicado de imprensa, Hande Ozdinler.
 

De acordo com os autores do estudo, estes resultados têm também implicações noutras doenças neurodegenerativas particularmente causadas pelo stress no retículo endoplasmático, as quais incluem a doença de Parkinson e a doença de Alzheimer.

 

ALERT Life Sciences Computing, S.A.

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