Lúpus eritematoso sistémico

Artigo de:

Dr. António Marinho - Internista na Unidade de Imunologia Clínica Hospital Santo António - 10-Mar-2009

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O que é?

O Lúpus Eritematoso Sistémico (LES) é uma doença crónica auto-imune que pode afectar todos os órgãos ou sistemas, em especial a pele, as articulações, o rim e o sistema hematopoiético. Foi descrito em 1882, pela caracterização das lesões cutâneas típicas da face que lembravam a mordida de um lobo (Lupus, palavra de origem grega). É uma doença de expressão variável, com um amplo espectro de gravidade, desde muito ligeira até muito grave, podendo ameaçar a vida.

 

Qual a sua frequência?

A frequência correcta é difícil de conhecer, pois a frequência entre populações e centros de referência é variável. No entanto, trata-se de uma doença rara, que atinge preferencialmente mulheres em idade reprodutiva e numa proporção sexo feminino: sexo masculino de 9:1.

 

Quais são as causas?

O LES é uma doença auto-imune. Isto significa que existe um problema na regulação do sistema imune do nosso organismo, que habitualmente nos protege de doenças sistémicas e infecções lesivas. No entanto, em doentes com LES ou com outras doenças auto-imunes, o seu sistema imune torna-se incapaz de distinguir entre substâncias lesivas e estruturas normais do organismo, resultando em inflamação crónica. Actualmente, o mecanismo da auto-imunidade ainda não é bem compreendido mas é, seguramente, uma expressão da relação meio ambiente e genoma susceptível.
 

No caso do LES, existe também um subtipo induzido por medicamentos, ao qual devemos estar atentos quando surge em doentes polimedicados.

 

Como se pode prevenir?

Não existe prevenção. Mais uma vez, o diagnóstico atempado e correcto, efectuado por profissionais com experiência, é fundamental para evitar o dano crónico da doença.

 

Como se manifesta?

As manifestações de LES são muito diversas entre doentes, existindo mais de 100 padrões clínicos distintos. Em geral, alia sintomas sistémicos como a febre, a fadiga extrema, o emagrecimento, queda de cabelo anormal (podendo originar peladas) e aftas não dolorosas no palato (céu da boca), à expressão de órgãos. A pele e as articulações são os mais atingidos, originando as lesões mais típicas do LES, como a fotossensibilidade, o exantema facial em forma de borboleta ou mordida de lobo e a inflamação articular, sobretudo das mãos e pés, tipicamente não destrutiva. Porém, todos os órgãos podem ser atingidos, como, por exemplo, o rim com a típica nefrite (inflamação no rim), que pode levar à Insuficiência renal terminal.

 

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é baseado numa clínica ou atingimento de órgão típico associado à presença de auto-anticorpos, nomedamente antinucleares (ANAs) e anti-DsDNA, entre outros. É de salientar que estes não devem ser pedidos fora de contexto clínico típico, pois podem ser positivos em pessoas saudáveis, que nunca vão ter a doença.

 

Qual o tratamento?

Não há um tratamento standard, este é estabelecido em cada doente de acordo com a gravidade da doença. Pode variar entre simples anti-inflamatórios não esteróides para controlo da dor, até corticóides em pequena ou grande dose e imunossupressores como a Ciclofosfamida nos atingimentos mais graves e que colocam em risco o funcionamento de um órgão ou a própria vida.

 

 

Qual é o prognóstico?

O prognóstico dos doentes com LES melhorou significativamente nos últimos anos, com o desenvolvimento de esquemas mais agressivos e menos tóxicos. A gravidez de doentes com LES é possível, mantendo medicamentos que anteriormente se pensavam tóxicos. Felizmente, a maioria dos doentes tem doença ligeira, só articular e cutânea e que não interfere na funcionalidade e esperança de vida. A taxa de sobrevida aos 10 anos de doentes com LES é de 85%.

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Dr. António Marinho - Internista na Unidade de Imunologia Clínica Hospital Santo António - 10-Mar-2009



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