Esclerose sistémica

Artigo de:

Dr. António Marinho - Internista na Unidade de Imunologia Clínica Hospital Santo António - 4-Mar-2009

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O que é?

O nome Esclerodermia surge do grego skleros, que significa dura, e derma, que significa pele: pele dura. Trata-se de uma doença do tecido conectivo que se caracteriza pelo dano cutâneo, provocando o seu espessamento, e pelo potencial envolvimento de todos os órgãos internos, podendo resultar num processo de fibrose (“cicatrizes”) desses órgãos, levando à sua falência (ex. Fibrose pulmonar, cardíaca, hipertensão arterial pulmonar, entre outros).

 

Qual a sua frequência?

Estima-se que 300 000 pessoas nos Estados Unidos sofram de Esclerodermia e, destas, 1/3 têm envolvimento sistémico, ou seja, de órgãos internos. Apresenta sintomas comuns a outras doenças do tecido conjuntivo, tornando, por vezes, o seu diagnóstico difícil. É mais comum nas mulheres, numa relação de 4:1, e é diagnosticada em média na 5.ª década da vida; pode, porém, atingir qualquer grupo etário.

 

Quais são as causas?

A causa exacta da Esclerodermia permanece desconhecida, reconhecendo-se um mecanismo que envolve a produção excessiva de colagénio. Postula-se que a exposição a alguns produtos orgânicos poderá ser um factor causal da doença, mas não existe uma confirmação definitiva. Não se trata de uma doença genética; pensa-se haver um gene de susceptibilidade, mas que, por si só, não provoca a doença.

 

Como se pode prevenir?

É uma doença sem prevenção, não são conhecidos factores definitivos desencadeadores da doença, pelo que o diagnóstico precoce é fundamental para se tentar limitar o dano a longo prazo.

 

Como se manifesta?

As manifestações clínicas são muito diversas, mas reconhecer as que são precoces é fundamental. O início da doença é habitualmente marcado pelo fenómeno de Raynaud, que se trata de uma vasoconstrição arteriolar periférica, resultando num fenómeno doloroso transitório, em que os dedos ficam brancos (tipo cera), posteriormente roxos e, finalmente, vermelhos e dolorosos na fase de recuperação para o estado normal. Este estado inicial, associado a alterações num exame chamado capilaroscopia e à presença de alguns anticorpos no sangue (ex. anti-centrómero), é chamado de pré-esclerodermia e poderá levar a uma vigilância e intervenções precoces. Posteriormente, desenvolve-se o atingimento cutâneo, que se caracteriza pelo edema das mãos e face, podendo ficar limitado abaixo dos cotovelos ou evoluir acima e envolver o tronco (esclerodermia limitada versus difusa). Este envolvimento edematoso evolui para uma fibrose, tornando-se a pele espessa nas áreas atingidas e não pregueável. Este processo tem expressão máxima entre os primeiros 3 a 5 anos da doença e tende a estabilizar e não progredir.

 

Finalmente, o envolvimento de órgãos internos, que deve ser activamente pesquisado, pode constituir-se de uma fibrose pulmonar ou de uma hipertensão arterial pulmonar, cujas manifestações iniciais são a fadiga e a falta de ar, só para citar as formas mais graves da doença.

 

Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é feito precocemente se for consultado o médico assistente e se for orientado rapidamente para uma consulta de Medicina Interna/Reumatologia, com experiência na área. É baseado na avaliação clínica dos sintomas iniciais atrás descritos e na presença de auto-anticorpos típicos no sangue. Uma vez feito o diagnóstico, deve ser estabelecido um plano de vigilância e tratamento.

 

Qual o tratamento?

O tratamento tem várias vertentes, na sua maioria decepcionantes. O tratamento do Raynaud (má circulação periférica), que é feito com vasodilatadores, e o tratamento da deposição de colagénio na pele e/ou órgãos internos, que é baseado em imunossupressores, como a ciclofosfamida e o metotrexato, entre outros. Esta última vertente tem uma fraca resposta e é tanto mais eficaz quanto mais precoce for o seu início.
 

Por fim, uma palavra para a hipertensão arterial pulmonar, que é o envolvimento mais grave da doença e que limita a sobrevida do doente. Esta última deve ser pesquisada agressivamente com ecografias cardíacas anuais e qualquer alteração deve levar à confirmação por cateterismo cardíaco e ao início precoce de vasodilatadores mais agressivos em hospitais com experiência.

 

Qual é o prognóstico?

O prognóstico da doença cutânea é, em geral, bom, pois tem tendência a estabilizar e, em alguns casos, a regredir espontaneamente. O prognóstico depende do envolvimento de órgãos internos, sobretudo da hipertensão arterial pulmonar, com uma mortalidade precoce muito elevada (entre os 5 e 10 anos de diagnóstico). Também limitam o prognóstico a fibrose pulmonar e a cardíaca, colocando o doente em risco de insuficiência respiratória crónica ou arritmias ventriculares.

Artigo de:

Dr. António Marinho - Internista na Unidade de Imunologia Clínica Hospital Santo António - 4-Mar-2009



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