Doença de Hirschprung

Artigo de:

Dra. Elisa Proença Fernandes - Pediatra - 16-Mai-2001

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Revisto por:

Dr. José Matos - Pediatra - 28-Jul-2009

O que é?

A doença de Hirschprung ou megacólon (secção dilatada do cólon) agangliónico congénito resulta de uma enervação anormal do intestino (aganglionose), que começa a nível do ânus e se estende pelo intestino num grau variável. A quantidade de intestino atingida varia. Na maioria dos casos (cerca de 75%) está envolvido o rectossigmóide (parte terminal do intestino grosso), mas pode estar atingido apenas o esfíncter anal interno ou todo o cólon (intestino grosso), como acontece em cerca de 10% das situações. É mais frequente nos rapazes.

 

Sinais e sintomas

Os sintomas podem começar logo após o nascimento, com um atraso na eliminação de mecónio (as primeiras dejecções escuras). Cerca de 95% dos recém-nascidos normais têm trânsito intestinal nas primeiras 48 horas de vida e, nestes casos, habitualmente isso não acontece. Outras vezes, a história da doença é de uma obstipação crónica. A dificuldade na eliminação das fezes vai implicar uma dilatação do intestino a montante e uma distensão abdominal. Esta situação pode ser complicada com proliferação de bactérias e consequente infecção de gravidade variável. Nas crianças maiores, a obstipação crónica e a distensão abdominal podem estar acompanhadas de desnutrição e anemia.

 

Diagnóstico

O diagnóstico clínico é confirmado habitualmente com manometria ano-rectal (mede a pressão do esfíncter anal interno) e biopsia rectal. O clister opaco (radiografia do cólon com produto de contraste) ajuda a determinar a extensão de aganglionose antes da cirurgia e a avaliar outras doenças que se apresentem com obstrução intestinal.

 

Tratamento

O tratamento é cirúrgico. Há cirurgiões que optam por fazer uma correcção definitiva logo que tenham o diagnóstico de certeza, enquanto outros fazem uma colostomia (ligação do cólon à pele) temporária e esperam que o bebé seja mais velho (6-12 meses) para um reparo definitivo. No caso concreto de atingimento de todo o cólon, geralmente a correcção consiste em retirar a porção doente e realizar uma anastomose (ligação) dos topos, mas ficando muitas vezes parte do intestino grosso agangliónico para facilitar a absorção de água e tornar as fezes mais moldadas.

 

Prognóstico

Os problemas possíveis no pós-operatório são alguns, nomeadamente enterocolite (infecção intestinal) recorrente, estenose (apertos do intestino), prolapso, abcessos perianais e encoprese (perda de líquido fecal), mas o prognóstico geral da doença de Hirschprung tratada cirurgicamente costuma ser satisfatório (quanto menos atingido, melhor) e muitos doentes conseguem alcançar a continência fecal.

 

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Artigo de:

Dra. Elisa Proença Fernandes - Pediatra - 16-Mai-2001

Revisto por:

Dr. José Matos - Pediatra - 28-Jul-2009



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