Cancro da Ampola de Vater

Artigo de:

Dr. José Davide - Cirurgião geral - 8-Abr-2009

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O que é?

O carcinoma da ampola de Vater, também designado por ampuloma, é um tumor maligno com origem na ampola de Vater. A via biliar principal desemboca com o canal pancreático de Wirsung a este nível e exterioriza-se através da ampola no duodeno. A porção mais distal da via biliar principal que forma a ampola de Vater é dilatada e rodeada pelo esfíncter de Oddi. As manifestações relacionadas com o ampuloma são, geralmente, precoces em consequência da obstrução do fluxo biliar, ao contrário do que sucede com outras neoplasias periampolares, que se manifestam em estádios já avançados. A cirurgia é a única opção com benefícios na sobrevivência. A descompressão biliar cirúrgica ou radiológica, o alívio da obstrução duodenal e o controlo adequado da dor podem melhorar a qualidade de vida, mas não afectam a sobrevivência global.
 

Cerca de 90% são adenocarcinomas. Em casos mais avançados, pode haver invasão de tecidos peripancreáticos e de estruturas vasculares, tais como a veia porta e a artéria mesentérica superior. Há invasão ganglionar em cerca de metade das situações. A invasão perineural, vascular ou linfática, está associada a pior prognóstico. O fígado é o local mais comum (66%) de metástases à distância, seguido pelos gânglios linfáticos (22%). Em casos mais avançados, podem surgir metástases pulmonares.

 

Epidemiologia

Nos Estados Unidos, o carcinoma da ampola de Vater é raro: menos de 2000 casos são diagnosticados por ano, o que representa cerca de 0,2% de todos os cancros gastrointestinais e cerca de 7% dos carcinomas periampolares. A incidência mundial não é conhecida. É mais frequente entre as 5.ª e 7.ª décadas de vida. A maioria é ressecável aquando do diagnóstico, no entanto, a sobrevivência aos 5 anos é de apenas 40%. As taxas de mortalidade operatória desceram significativamente na última década, graças ao aperfeiçoamento da técnica cirúrgica. As taxas de morbilidade cirúrgica permanecem elevadas, variando entre 25 e 65% mesmo em centros experientes. As fístulas pancreáticas são as complicações mais temidas. A mortalidade pós-operatória nos centros mais experientes é de 2-5%.

 

Factores de risco

A etiologia é pouco compreendida. Doentes com polipose adenomatosa familiar têm risco acrescido de tumores ampolares. Cerca de 50-90% destes desenvolvem adenomas duodenais centrados na ou em redor da papila maior. Postulam-se algumas anomalias genéticas, nomeadamente mutações associadas ao gene K-ras. Outros factores, não completamente esclarecidos, são a colecistectomia, a esfincterotomia e o tabaco.

 

Sinais e sintomas

A icterícia é a forma de manifestação em cerca de 75% dos casos. Não existem outros sinais clássicos precoces adicionais. Pode surgir coluria, acolia, prurido, diminuição do apetite, dispepsia, vómitos (compromisso duodenal), emagrecimento, dor epigástrica ou no hipocôndrio direito que pode irradiar para o dorso (casos mais avançados), diarreia (cólera pancreática) e hemorragia digestiva (hematemeses, melenas ou hematoquesias).
 

O exame físico pode revelar vários achados: sinal de Curvoisier (icterícia indolor associada a vesícula biliar palpável), febre (colangite ascendente), hepatomegalia, semiologia de pancreatite aguda, tromboflebite migratória, tumefacções palpáveis no epigastro ou adenopatias supraclaviculares.

 

Diagnóstico

O estudo analítico pode revelar anemia e a pesquisa de sangue oculto nas fezes pode ser positiva em consequência de hemorragia tumoral. Nos casos de obstrução biliar, as análises mostram hiperbilirrubinemia conjugada, elevação da fosfatase alcalina, da gama glutamil transpeptidase e das transaminases. A lipase e a amilase podem estar aumentadas se o tumor condicionar pancreatite aguda. As alterações do estudo da coagulação são frequentes. Não existem marcadores tumorais específicos, embora o CEA e o CA 19.9 possam estar elevados. O sedimento urinário pode revelar pigmentos biliares. A ausência de urobilinogénio significa obstrução biliar completa. A ecografia abdominal é o exame inicial não invasivo mais útil para distinguir o carácter obstrutivo da icterícia, possuindo uma sensibilidade entre 80 e 90%. O nível da obstrução pode ser identificado em cerca de 90% dos doentes. Pode, ainda, identificar-se dilatação das vias biliares, metástases hepáticas (em cerca de 90% das situações), ascite e adenopatias. O ecodoppler esclarece o envolvimento vascular. A tomografia axial computorizada tem uma acuidade de 90% e constitui o exame de eleição para o estadiamento pré-operatório. A ressonância magnética é o exame não invasivo mais informativo actualmente disponível. A colangiopancreatografia por ressonância magnética tem uma acuidade de 94% na identificação do tumor e da extensão da doença. A ecoendoscopia é muito sensível na detecção de invasão vascular e pode detectar tumores inferiores a 1 cm. A laparoscopia associada a ecografia intra-operatória permite detectar metástases hepáticas ou peritoneais ocultas noutros exames imagiológicos, possibilitando ainda a avaliação da ressecabilidade tumoral. A radiografia do tórax permite detectar metástases pulmonares. A cintigrafia com HIDA é usada com pouco frequência. A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) permite o acesso diagnóstico e terapêutico à via biliar principal e ao canal pancreático, detalhando a anatomia e demonstrando o nível da obstrução. Possibilita esfincterotomia, colocação de próteses, drenagem nasobiliar, escovagem e biopsia da via biliar, colheita de amostras de suco pancreático e bílis. A colangiografia percutânea trans-hepática é uma alternativa quando não é possível a CPRE, permitindo a drenagem biliar e a introdução de próteses. Nos tumores periampolares, deve ser tentada a citologia ou biopsia pré-operatória. Esta caracterização pode ser feita por ecografia, tomografia, CPRE ou ecoendoscopia. O sistema de classificação mais aplicado é o TNM e baseia-se no tamanho tumoral e sua extensão ao longo da parede duodenal, pâncreas e órgãos adjacentes (T), na invasão ganglionar (N) e na metastização à distância (M).

 

Tratamento

A cirurgia (duodenopancreatectomia cefálica), quando exequível, é a modalidade de eleição. Os factores prognósticos após cirurgia são o envolvimento ganglionar, a diferenciação, o tamanho superior a 2 cm, a presença de tumor nas margens de ressecção, a invasão perineural e a extensão do tumor para o pâncreas. No caso de impossibilidade de remover o tumor, os gestos cirúrgicos são paliativos e destinam-se a aliviar a obstrução biliar (anastomose biliodigestiva) ou duodenal (gastrojejunostomia) e a paliar a dor (esplancnicectomia química).
 

A presença de metástases hepáticas, implantes peritoneais, ascite, invasão ganglionar fora do campo de ressecção cirúrgica e invasão vascular são contra-indicações para a cirurgia. Alguns autores preconizam, nestas situações, diversas modalidades terapêuticas alternativas. A radioterapia adjuvante com ou sem 5-fluorouracilo permite melhor controlo locorregional (35-50%) mas não benificia a sobrevivência. A dor pode ser aliviada com radioterapia em até 65% dos casos. A radioterapia intra-operatória do leito tumoral também pode ser uma opção. A quimiorradioterapia neoadjuvante é uma opção nos tumores localmente avançados. A gemcitabina parece ter resultados promissores na doença avançada.
 

O estudo analítico, a ecografia e a TAC são os principais exames usados para detectar recidiva da doença. Esta não é geralmente curável, por isso o seguimento é principalmente limitado à detecção e tratamento de consequências secundárias (redução da dor e compensação da insuficiência endócrina ou exócrina).
 

A sobrevivência aos 5 anos varia entre 30 e 50%, dependendo do centro e da extensão da linfadenectomia. Quando o tumor é inferior a 2 cm (carcinoma precoce), as taxas de sobrevivência são de 30% nos casos de envolvimento ganglionar e atingem os 50% quando não há atingimento linfático.

 


 

Artigo de:

Dr. José Davide - Cirurgião geral - 8-Abr-2009



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